COSA SONO
Le valvole cardiache sono le strutture che separano fra di loro le camere cardiache (atri e ventricoli) e queste ultime dai grandi vasi (aorta ed arteria polmonare). Le valvole cardiache sono quattro (tricuspide, polmonare, mitrale e aorta), in grado di aprirsi e chiudersi in maniera coordinata con il battito cardiaco, cosa da lasciare passare il sangue solo in una direzione.
Le malattie delle valvole cardiache si definiscono valvulopatie e possono essere di due tipi: stenosi (incompleta apertura; il sangue passa attraverso un orifizio più piccolo della norma) e insufficienze (incompleta chiusura; parte del sangue torna indietro attraverso la valvola che dovrebbe essere chiusa). Molto spesso tuttavia stenosi e insufficienza coesistono, in diversa misura, nella stessa valvola, realizzando la cosiddetta stenoinsufficienza.
Le valvulopatie possono essere congenite, presenti cioè dalla nascita, o acquisite (compaiono nel corso della vita). Queste ultime possono essere di origine degenerativa (più frequenti nei soggetti anziani, spesso ipertesi, dovute in sostanza a usura delle strutture valvolari), infettiva (endocarditi), ischemica (in corso di infarto miocardio acuto), traumatica (molto raramente) o secondaria a cospicua dilatazione del ventricolo e/o dei grandi vasi.
Il decorso delle valvulopatie è¨ nella maggior parte dei casi lentamente evolutivo, con una fase anche molto lunga (anni) di completa asintomaticità. Qualora invece la valvulopatia insorga acutamente su una valvola fino a quel momento normale (in seguito a traumi, infarto miocardico, endocardite con perforazione dei lembi valvolari) la presentazione clinica può essere drammatica. Le malattie delle valvole del settore destro del cuore (tricuspide e polmonare), ove vige un regime pressorio è basso, sono rare e in genere dovute a problemi congeniti. Le malattie di mitrale e aorta sono invece molto piùfrequenti.

CAUSE

Le valvulopatie congenite sono dovute ad alterazioni dello sviluppo embrionale delle strutture cardiache e spesso sono associate ad altre anomalie congenite che realizzano sindromi assai complesse. Le valvulopatie acquisite possono essere dovute a infezioni, infiammazioni, degenerazione del tessuto valvolare, traumi, ischemia miocardica o a patologie del muscolo cardiaco o dell’aorta ascendente
Negli scorsi decenni una delle cause principali di valvulopatia era la malattia valvolare reumatica, che insorge come complicanza di una faringite o tonsillite causata da un particolare batterio. Le valvole cardiache sono colpite alcune settimane dopo l’infezione tonsillare. Esse vengono danneggiate e progressivamente si deformano. Al giorno d’oggi, con il miglioramento delle condizioni di vita, la riduzione delle infezioni e l’aumento della durata della vita, la causa più frequente di valvulopatia è quella degenerativa, dovuta cioè al progressivo danneggiamento della struttura valvolare che avviene con l’invecchiamento.

CONSEGUENZE

Le conseguenze della malattia valvolare dipendono dal tipo di anomalia (stenosi o insufficienza) e dalla suagravità. La conseguenza estrema di ogni valvulopatia è lo scompenso cardiaco. Pur essendo difficile generalizzare, si può affermare che ogni valvulopatia attraversa due fasi: una prima di compenso, durante la quale il cuore mette in atto una serie di meccanismi per far fronte al problema, e una seconda che evolve verso l’insufficienza cardiaca, quando i meccanismi di adattamento non sono più sufficienti a mantenere una portata cardiaca adeguata.
Le stenosi valvolari causano un aumento di pressione a monte della valvola malata. In caso di interessamento delle valvole aortica o polmonare, i ventricoli vanno incontro a ipertrofia (aumento di spessore della parete) che li rende in grado, per un certo periodo, di generare una pressione più elevata, mentre in caso di interessamento mitralico o tricuspidale gli atri, la cui parete presenta spessori molto ridotti, vanno incontro a dilatazione. La dilatazione delle camere atriali causa spesso l’insorgenza della fibrillazione atriale, un’aritmia che peggiora ulteriormente la funzione cardiaca. A un certo punto i ventricoli non sono più in grado di aumentare ulteriormente i loro spessori e iniziano anch’essi a dilatarsi in modo esagerato.

La evoluzione a questo punto è verso lo scompenso cardiaco. Nelle insufficienze valvolari invece, le camere cardiache interessate ricevono una quantità eccessiva di sangue, dovuta al rigurgito attraverso la valvola che chiude in maniera imperfetta. Non dovendo vincere un’aumentata resistenza esse non hanno bisogno di aumentare lo spessore delle loro pareti e reagiscono al sovraccarico di volume dilatandosi. Quando la dilatazione è troppo marcata, il cuore non riesce più a contrarsi adeguatamente e si verifica un ristagno di sangue nel letto vascolare polmonare (edema polmonare), a livello del fegato (epatomegalia, gonfiore addominale) e degli arti inferiori (edemi o gonfiori).

SINTOMI
Il paziente affetto da valvulopatia è spesso asintomatico o poco sintomatico anche fino a uno stadio avanzato. Per questo motivo il rischio principale è che si arrivi alla diagnosi e alla terapia troppo tardi. Una volta che il cuore è eccessivamente dilatato infatti, anche sostituendo la valvola malata, non si assiste a un miglioramento delle condizioni cliniche e il paziente va incontro a progressivo scompenso cardiaco.
I sintomi dipendono dal tipo di valvulopatia. I primi sintomi sono in genere la comparsa di facile affaticabilità, dispnea (fatica a respirare) durante l’attività fisica e in seguito anche a riposo. I pazienti possono accusare batticuore a causa dell’insorgenza di aritmie come la fibrillazione atriale. Talvolta il primo segno clinico può essere un ictus, dovuto all’entrata nel circolo sanguigno di parti di coaguli che si formano all’interno della camere cardiache dilatate. Se viene coinvolto il ventricolo destro compaiono congestione epatica e edemi declivi (ritenzione di liquidi a livello degli arti inferiori).
In presenza di una stenosi aortica il paziente può andare incontro a angina, sincope (svenimenti) o addirittura morte improvvisa. Per accusare meno problemi il paziente spesso diminuisce inconsciamente la propria attività fisica. Per questo motivo il grado di limitazione funzionale è spesso sottostimato.

COME SI RICONOSCONO
Il sospetto clinico di valvulopatia viene posto in genere nel corso di una visita medica routinaria per la presenza alla auscultazione cardiaca di un “soffio”.
Bisogna fare una distinzione tra i soffi cosiddetti “innocent” o “fisiologici” e i soffi patologici. I soffi innocenti sono suoni causati dal passaggio del sangue attraverso le camere e le valvole cardiache e sono comuni nei bambini e in alcuni adulti. Non hanno alcun significato clinico e possono attenuarsi o accentuarsi in varie condizioni, aumentando di intensità quando la frequenza cardiaca aumenta (febbre, agitazione o attività fisica). Generalmente scompaiono durante la crescita e possono ricomparire in gravidanza. Una volta esclusa la presenza di valvulopatie o altri problemi cardiaci, questi soffi non necessitano più di controlli. I soffi nelle valvulopatie invece vengono causati dal passaggio del sangue attraverso valvole che non aprono o non chiudono bene.
L’ecografia del cuore (ecocardiografia) conferma la diagnosi, quantifica la gravità della valvulopatia e valuta le condizioni dei ventricoli e degli atri. L’elettrocardiogramma a riposo è utile per individuare eventuali segni di ipertrofia ventricolare sinistra e/o di impegno atriale, mentre talvolta risulta utile eseguire una prova da sforzo per valutare la tolleranza allo sforzo del paziente.

EVOLUZIONE
Tranne nei rari casi acuti dovuti a trauma, rottura valvolare, infezione con perforazione delle valvole o infarto miocardico con conseguente malfunzionamento valvolare, l’evoluzione delle valvulopatie è in genere assai lenta. Spesso trascorrono degli anni o addirittura decenni prima che la gravità della patologia sia tale da dover prendere in considerazione l’intervento chirurgico.
E’ importante perè che i pazienti vengano seguiti regolarmente, perchè non di rado si assiste a una progressione “a gradini” della patologia. Essa può rimanere infatti stabile per anni, per poi peggiorare improvvisamente. L’ecocardiogramma risulta importante per valutare la funzione dei ventricoli e quindi per poter decidere tempestivamente quando prendere in considerazione l’intervento chirurgico. E’ infatti importante porre rimedio al difetto valvolare prima che il ventricolo sia eccessivamente dilatato, per limitare il rischio dell’intervento chirurgico e facilitare il recupero dopo l’operazione.

TRATTAMENTO
Il trattamento risolutivo delle valvulopatie è solitamente chirurgico. La terapia medica ha il ruolo di rallentare la progressione/controllare i sintomi nelle valvulopatie congenite e acquisite a lenta evoluzione (vasodilatatori, diuretici) o di contribuire alla stabilizzazione clinica delle valvulopatie acute, in modo da permettere al paziente di arrivare all’intervento chirurgico nelle migliori condizioni. In casi selezionati si ricorre alla dilatazione della valvola stenotica, effettuata con un catetere a palloncino introdotto attraverso un vaso sanguigno. Questo intervento può risolvere temporaneamente il problema, spostando nel tempo l’intervento chirurgico.
Al giorno d’oggi le tecniche chirurgiche si sono evolute notevolmente e spesso risulta possibile riparare la valvola senza doverla sostituire. In alternativa sono possibili sostituzioni con valvole meccaniche, che hanno il vantaggio di non rovinarsi nel tempo, ma lo svantaggio di richiedere l’assunzione della terapia anticoagulante; oppure possono essere utilizzate valvole biologiche, che durano meno, ma non necessitano di anticoagulazione. Le valvole biologiche possono essere ottenute da tessuto valvolare prelevato da cadavere o da altri animali (spesso maiali).

PREVENZIONE
Per le valvulopatie congenite e per la maggior parte di quelle acquisite (soprattutto quelle degenerative) non è possibile parlare di prevenzione in senso stretto.
E’ possibile e doveroso invece prevenire alcune complicanze: i pazienti già affetti da problemi valvolari infatti hanno un rischio aumentato di contrarre infezioni delle valvole stesse, causate da batteri normalmente localizzati a livello delle superfici cutanee o delle mucose che possono entrare nel circolo sanguigno in occasione di procedure chirurgiche, dentarie, ginecologiche e invasive in generale.
Prima di sottoporsi a tali procedure viene quindi raccomandata la profilassi antibiotica (profilassi dell’endocardite batterica). Nei pazienti con valvulopatia mitralica invece, soprattutto se di origine reumatica e/o accompagnata da fibrillazione atriale è indicata una adeguata terapia anticoagulante per la prevenzione di eventi tromboembolici.
Nei pazienti con tonsillite o faringite batterica un precoce e adeguato trattamento antibiotico previene l’evento iniziale che è la infiammazione della superficie interna del cuore. Importante è anche un ambiente di vita sano, che riduce le infezioni tonsillari e la gravità delle loro conseguenze. La recidiva di malattia reumatica è abbastanza frequente, ma si riduce man mano che passano gli anni dall’attacco precedente. La prevenzione di un nuovo attacco si attua con la somministrazione intramuscolare mensile di un antibiotico specifico (penicillina), da effettuarsi anche per molti anni.

Dott. Roberto Cemin